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Tremore essenziale

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Tremore essenziale e parkinsoniano
Caratteristiche del tremore essenziale e del tremore parkinsoniano

 


TREMORE ESSENZIALE E PARKINSONIANO

“Non sempre il Parkinson trema, né tutto ciò che trema è Parkinson”

Il tremore è un disturbo che si manifesta in diverse patologie, tuttavia le due patologie neurologiche che hanno in comune il sintomo del tremore sono la malattia di Parkinson ed il tremore essenziale.
Anche se il tremore essenziale ed il tremore parkinsoniano presentano caratteristiche diverse, può talvolta accadere che i
medici ed i pazienti li confondano tra loro.
Il tremore essenziale a differenza del tremore della malattia di Parkinson aumenta con l’attività muscolare e, in particolare, nelle situazioni che richiedono delicatezza manuale o un coordinamento fine dei movimenti: “mi è comparso un imbarazzante tremore alla mano destra che interferisce con le mie azioni quotidiane: scrivere, truccarmi, riempire d’acqua un bicchiere o una tazza…”.
D’altro canto, il tremore della malattia di Parkinson è un tremore a riposo: si manifesta quando gli arti sono fermi, quando il paziente è seduto, o quando cammina con le mani penzoloni.
Il tremore di tipo parkinsoniano tende a diminuire o a scomparire con l’effettuazione di un movimento volontario.
E’, generalmente, il sintomo più precoce della malattia di Parkinson e si riscontra in circa il 70% dei pazienti.
Ha, in genere, una prognosi migliore rispetto ad altre forme di tremore in quanto è a lenta progressione; inizialmente il tremore parkinsoniano può coinvolgere un solo lato del corpo e le mani più delle gambe.
Il tremore essenziale può insorgere molto presto, anche nell’infanzia, tuttavia la maggior parte delle persone osserva questo disturbo intorno ai 50 anni e con l’aumentare dell’età può peggiorare lentamente.
Questo disturbo interessa gli arti superiori e talora può coinvolgere altre sedi somatiche quali la testa o una o più parti del capo (labbra, voce, mento...).
In rari casi gravi può essere presente un lieve tremore a riposo oppure interessare gli arti inferiori.
Nonostante il tremore essenziale sia frequente, la base patofisiologica e il meccanismo con cui nel cervello si formano le scariche ritmiche che danno origine al tremore sono poco conosciuti.
È probabile che nella complessa interazione che esiste tra i vari centri nervosi che regolano i movimenti automatici si instauri una forma di squilibrio e che vengano liberati stimoli ritmici comunque presenti, ma normalmente soppressi da altri centri nervosi.
Che il tremore fisiologico sia quasi una condizione normale ma esagerata si comprende considerando che quasi tutti avvertiamo un leggero tremolio, ad esempio alle mani, dopo forti dosi di caffè o con l’agitazione.
Il tremore essenziale probabilmente è un’esagerazione di questo tremore fisiologico.
Ha inoltre una base genetica e costituzionale in quanto una parte delle persone colpite (circa il 50%) hanno genitori o fratelli ugualmente affetti da tremore così che molti medici lo definiscono con il termine di “tremore familiare”.
Questa affezione è generalmente considerata benigna non essendo associata ad una malattia neurologica progressiva ma può essere causa di un notevole disturbo funzionale.
Molte persone che presentano forme severe di tremore essenziale, hanno difficoltà a bere e a mangiare.
Non riuscire a bere perché si versa il contenuto del bicchiere è un esempio classico dell’imbarazzo creato da questo disturbo. Il tremore essenziale può interferire con le attività quotidiane del paziente diventando invalidante: ad esempio, quando il lavoro per essere eseguito richiede movimenti fini delle mani (chirurghi) oppure quando per la propria attività il soggetto è a contatto diretto con il pubblico.
La diagnosi di tremore essenziale è clinica.
Nei possibili casi dubbi, la SPECT con [123I]-FP-âCIT (che utilizza un tracciante che si lega, selettivamente al trasportatore cerebrale di dopamina DAT nello striato) consente di discriminare tra pazienti affetti dalla malattia di Parkinson e soggetti con tremore essenziale.
TERAPIA
Il tremore essenziale può essere trattato terapeuticamente. Anche se non esiste alcuna cura risolutiva per il tremore essenziale, sono disponibili molti farmaci che possono alleviare questo sintomo.
La maggior parte degli specialisti prescrive solitamente i beta-bloccanti, attivi sui recettori beta-2 periferici, in particolare, il propranololo (Inderal®).
Il propranololo è un farmaco per la pressione del sangue che è, in effetti, comunemente usato nella terapia del tremore essenziale. L’altro farmaco classico è il primidone (Mysoline®), farmaco anticonvulsivante appartenente alla classe dei barbiturati. Propranololo e primidone possono anche essere somministrati in associazione.
Se il tremore non è troppo fastidioso, questi farmaci possono essere assunti anche “al bisogno”, ad esempio in quelle situazioni della vita relazionale in cui il tremore potrebbe creare maggiore imbarazzo.
Il primidone, il cui meccanismo d’azione è sconosciuto, deve essere iniziato a dose bassa (25 mg/die o meno) a causa del rischio di effetti collaterali acuti; il dosaggio va incrementato di 25-50 mg alla volta fino ai dosaggi generalmente efficaci (250-350 mg/die); maggiori incrementi non sono associati ad un maggiore beneficio.
I pazienti devono essere informati che gli effetti collaterali, che compaiono nel 20- 30% dei casi (vertigini, nausea, instabilità), sono generalmente transitori e scompaiono dopo alcuni giorni.
La dose efficace di propranololo è di 240/320 mg/die, ulteriori aumenti non sono associati a maggiori benefici.
Gli effetti collaterali causati dal propranololo comprendono la bradicardia, disturbi gastrointestinali, depressione e impotenza.
Non è detto che gli effetti collaterali al propranololo persistano con un altro betabloccante quindi, in caso di intolleranza, vale la pena di passare ad un beta-bloccante diverso purché abbia attività sui recettori beta-periferici.
Altri farmaci
Se il primidone e/o il propranololo sono inefficaci o producono molti effetti collaterali, lo specialista può tentare di prescrivere altri farmaci come le benzodiazepine (ansiolitici), gabapentin, clozapina, flunarizina, clonidina e la teofillina. Nessuno di questi farmaci risulta però statisticamente migliore dei farmaci standard come il propranololo e/o il primidone.
Questo non significa che uno di questi farmaci non possa essere utile nel caso individuale, occorre eventualmente provare per trovare la soluzione migliore per il singolo paziente.
Prima di sperimentare altri farmaci, è comunque consigliabile portare i farmaci classici (propranololo e/o primidone) a dosaggi efficaci.
Talvolta per i tremori fastidiosi del capo, del braccio o delle mani sono utilizzate le iniezioni a base di tossina Botulinica A (Botox®) per bloccare determinati muscoli ed alleviare i sintomi.
Come noto, la tossina botulinica, iniettata nei muscoli appropriati, è efficace nel ridurre i movimenti anomali.
Questo farmaco agisce a livello della giunzione neuromuscolare bloccando il rilascio del neurotrasmettitore acetilcolina a livello del nervo e causando l’inibizione della contrazione muscolare.
Può essere utile in pazienti selezionati, soprattutto aventi particolari forme di tremore essenziale in parti del capo (ad esempio, tremore della voce).
In pazienti con forme gravi e invalidanti di tremore essenziale che non rispondono sufficientemente alla terapia farmacologica e in cui vi è notevole compromissione delle usuali attività quotidiane, è possibile ricorrere all’intervento chirurgico di stimolazione cerebrale profonda con l’impianto di elettrodi in determinati nuclei del talamo (centro nervoso coinvolto nel regolamento dei movimenti automatici) che riduce il tremore essenziale fino ad eliminarlo.
E’, quindi, possibile utilizzare tale tipo di metodica chirurgica per il trattamento sia del tremore essenziale, sia del tremore della malattia di Parkinson. APDA- New York




Caratteristiche del tremore essenziale e del tremore parkinsoniano

Caratteristiche

 Tremore essenziale

Tremore parkinsoniano

Familiarità Positiva nel 50% casi Rara
Tremore del capo Presente Assente
Tremore voce Presente Assente
Tremore a riposo Assente Presente
Tremore in movimento Presente Assente
Risposta alla levodopa Assente Presente

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