Parkinsonismi atipici

PARKINSONISMI ATIPICI

 

I PARKINSONISMI ATIPICI

Dr. Augusto Scaglioni – Neurologo parkinsonologo
Azienda ASL Parma – U.O. Ospedale di Vaio-Fidenza (Parma)

L’allungamento della vita media ha portato ad un incremento delle malattie neurodegenerative.
La malattia di Parkinson è seconda per frequenza solo alla demenza di Alzheimer. Nonostante che i criteri diagnostici per la malattia di Parkinson siano ben codificati ed universalmente accettati, la diagnosi è talvolta difficile e può essere confusa con i parkinsonismi atipici.

Questo gruppo eterogeneo di malattie, denominate un tempo Parkinson-plus per la presenza di un sintomo o segno ulteriore rispetto alla malattia di Parkinson, comprendono l’Atrofia Multisistemica (MSA), la Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP), la Degenerazione Cortico Basale (CBD), la Demenza a corpi di Lewy (DLB), il Parkinsonismo vascolare (PV).
La loro frequenza è bassa con una prevalenza per le diverse forme che non supera i 5 casi su 100.000, eccetto che per la Demenza a corpi di Lewy che conta per il 15-20% di tutti i casi di demenza. I primi report clinico-patologici sono presenti già nella letteratura scientifica degli anni ‘60, ma bisogna arrivare fino alla metà degli anni ‘90 per una migliore definizione dei criteri diagnostici, validati e supportati dalle conoscenze della comunità scientifica internazionale.

Parkinsonismi atipici

Questo ha permesso un maggior riconoscimento di queste patologie negli ambulatori specializzati che si occupano di malattie del sistema extrapiramidale.
Tuttavia, nonostante i recenti progressi e la diffusione dei criteri nosologici, la diagnosi è spesso difficile e necessita di personale esperto che abbia conoscenza ed accesso a tutte le più moderne metodologie diagnostiche.
Da lavori presenti in letteratura si può extrapolare che nei Centri altamente specializzati in malattia di Parkinson e parkinsonismi la percentuale di errore nella diagnosi non supera il 10-15% dei casi totali. I parkinsonismi atipici non rispondono purtroppo alla terapia dopaminergica come la malattia di Parkinson idiopatica.
Alcuni sintomi possono tuttavia trarre giovamento da altre strategie terapeutiche, come il trattamento con tossina botulinica o la fisioterapia con riduzione della disabilità del paziente e della sintomatologia dolorosa che alcune posture provocano. Questi interventi sono tanto più efficaci se eseguiti tempestivamente, cioè prima che si manifestino retrazioni muscolari o posture coatte legate alla malattia.

La riabilitazione motoria è di vitale importanza, poiché le forme di parkinsonismo atipico mostrano una risposta scarsa alle comuni terapie farmacologiche utilizzate nella malattia di Parkinson.

 

PARKINSONISMI ATIPICI O PLUS

Lawrence I. Golbe
Professore di Neurologia, Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ

Il vostro medico può avervi detto che non siete affetto dalla malattia di Parkinson ma da un “parkinsonismo atipico” oppure dalla “sindrome di Parkinson” o dal “Parkinson plus”.
Che cosa è la “sindrome di Parkinson”?
Con sindrome si intende, in medicina, un insieme di sintomi e segni clinici (quadro sintomatologico) che può essere dovuto a più malattie o a più eziologie (cause). Spesso, erroneamente, si intende con sindrome un quadro la cui causa non è nota.
A complicare le cose, il termine sindrome viene utilizzato spesso per indicare una malattia rara (la cui eziologia è spesso ben precisa), proprio perché il quadro sintomatologico è di difficile interpretazione.
Si definisce “malattia„ un’alterazione dello stato fisiologico dell’organismo, capace di ridurre, modificare negativamente o persino eliminare le funzionalità normali del corpo. Lo stato di malattia può essere dovuto a molte cause diverse: fondamentalmente esse possono essere interne od esterne all’organismo. Tra le cause esterne, tutte le forme di traumatismo, alcuni organismi viventi unicellulari o pluricellulari, virus, sostanze chimiche, fenomeni fisici.
Per esempio, le sindromi simil-influenzali che provocano febbre, dolori muscolari, tosse ed emicrania, possono essere il risultato di diverse malattie, solo una delle quali potrebbe essere un’infezione provocata dal virus influenzale. Similmente la combinazione dei sintomi riguardanti la lentezza, la rigidità muscolare, il tremore e l’alterazione dell’equilibrio viene denominata “sindrome di Parkinson” o “parkinsonismo”.

Parkinsonismi atipici
Parkinsonismi atipici

La malattia che causa più comunemente questi sintomi è infatti la “malattia del Parkinson”.
La malattia di Parkinson è definita rigorosamente come parkinsonismo specifico associato alla perdita graduale di determinati gruppi di cellule nervose della sostanza nera nel cui interno si sviluppano sfere microscopiche denominate corpi di Lewy.
Il parkinsonismo può essere causato anche da altre malattie oltre che dalla malattia di Parkinson.
La maggior parte di queste però causano altri segni e sintomi oltre a quelli caratteristici della malattia di Parkinson, ecco perchè sono denominate “Parkinson plus„ o “parkinsonismi atipici.„
Per parkinsonismi atipici o parkinsonismi plus si intendono quindi un gruppo di malattie neurodegenerative che hanno in comune alcune caratteristiche con la malattia di Parkinson, ma si caratterizzano per la presenza di sintomi/segni neurologici addizionali e una diversa evoluzione. Essi sono più rari nella malattia di Parkinson, hanno una più rapida evoluzione e una prognosi più severa.

Tra le malattie degenerative del sistema nervoso centrale che possono presentare una stretta somiglianza clinica con la malattia di Parkinson vanno ricordate:
– la paralisi sopranucleare progressiva (o malattia di Steele-Richardson-Olszewski) PSP;
– l’atrofia multisistemica MSA;
– la degenerazione corticobasale CBD;
– la demenza con corpi di Lewy;
– il parkinsonismo vascolare PV.

LA PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA (PSP)

La paralisi sopranucleare progressiva (Steel-Richardson-Olzewsky) è caratterizzata da parkinsonismo associato a:
– paralisi di verticalità dello sguardo
– paralisi pseudobulbare
– sindrome frontale
– Nel parkinsonismo della PSP, vi è un netta prevalenza della instabilità posturale con marcata presenza di cadute entro il primo anno di esordio della malattia.
– Raramente questa forma risponde al trattamento con levodopa.

Il più comune parkinsonismo atipico è la “paralisi supranucleare progressiva” o PSP.
Sembrano esserci almeno 20.000 casi diagnosticati di PSP negli Stati Uniti, mentre la stima di persone affette dalla malattia di Parkinson è di oltre un milione. Tuttavia, i neurologi ritengono che le persone ammalate di PSP potrebbero essere anche molte di più a causa di diagnosi non corrette o addirittura rimanere senza diagnosi.
Ciò non sorprende perché questa malattia si manifesta in modi diversi e può essere confusa con altre patologie.
I sintomi insorgono generalmente dopo i 50 anni e progrediscono più rapidamente di quanto non avvenga nella malattia di Parkinson.

L’aspetto atipico di questa malattia è dovuto ai seguenti motivi:
– la cura che risulta più efficace nel morbo di Parkinson di solito non è di alcuna utilità nella PSP e talvolta è anche controproducente a causa degli effetti collaterali. E’ possibile una modesta e variabile risposta alla terapia antiparkinson in fase iniziale di malattia;

Parkinsonismi atipici

– i problemi alla vista. L’anomalia più caratteristica riguarda il movimento degli occhi ed in particolare la paresi verticale dello sguardo, che limita la mobilità oculare verso l’alto che verso il basso (questa ultima limitazione è più significativa). I pazienti tendono a cadere spesso dalle scale proprio a causa della difficoltà nel guardare verso il basso. Il caratteristico sguardo alla Monna Lisa e la riduzione dei movimenti oculari non si trovano di solito nel Parkinson;
– la rigidità muscolare e postura del collo e del tronco in estensione;
– la perdita di equilibrio e cadute improvvise (di solito all’indietro) già all’inizio della malattia mentre l’instabilità posturale e le cadute sono caratteristiche tardive nel morbo di Parkinson;
– con l’avanzare della malattia aumentano le difficoltà di deglutizione e dell’articolazione delle parole. Sia nella malattia di Parkinson che nella PSP si manifesta una difficoltà nell’eloquio, ma nella PSP c’è più un tono gutturale, mentre nel morbo di Parkinson la parola è sussurrata;
– nel Parkinson i pazienti presentano tremori agli arti superiori cosa rara nella PSP.

Parkinsonismi atipici

La maggior parte di questi sintomi possono presentarsi nella malattia di Parkinson, ma non con l’intensità o la frequenza con cui compaiono nella PSP.
Quindi, sebbene ci si riferisca alla PSP come Parkinson plus o forma di parkinsonismo, in realtà si tratta di due patologie distinte con sintomi diversi.
L’autopsia rivela che il cervello di un malato di PSP differisce da quello di un malato di Parkinson. In quest’ultimo ci sono caratteristici depositi nel cervello chiamati “corpi di Lewy” (inclusioni cellulari con accumuli di proteine presenti nella sostanza nera), mentre nella PSP sono presenti grovigli neurofibrillari che contengono una proteina chiamata “tau”.
Questi grovigli (tangle) sono simili a quelli riscontrati nei malati di Alzheimer, ma in una collocazione cerebrale diversa. Non esiste un trattamento terapeutico specifico per la PSP.
Possono essere d’aiuto misure di sostegno come le terapie fisiche e del linguaggio, oltre a quelle antidepressive.

 

ATROFIA MULTISISTEMICA (MSA)

Parkinsonismi atipici

 

 

Un’altra forma di parkinsonismo atipico è l’“atrofia multisistemica„ o MSA.


La MSA è una malattia neuro-degenerativa la cui causa è attualmente sconosciuta. Neanche gli studi genetici hanno rivelato alcuna relazione che predisponga alla MSA. La malattia si manifesta intorno ai 50 anni.
Nelle fasi iniziali può risultare difficoltoso distinguerla dalla malattia di Parkinson, ma è molto meno comune e progredisce più velocemente. E’ caratterizzata dall’interessamento di più sistemi nervosi (come definito dal nome), per esempio il sistema extrapiramidale (classicamente coinvolto nella malattia di Parkinson), il sistema cerebellare, il sistema nervoso autonomo o vegetativo, il sistema piramidale. Nella malattia di Parkinson invece la perdita di cellule cerebrali si verifica nella substantia nigra.
Nell’Atrofia multisistemica la comparsa e la distribuzione di alcuni segni e sintomi è quindi diversa rispetto alla malattia di Parkinson.
I sintomi possono variare, da persona a persona, come modalità di insorgenza, associazioni di segni/sintomi e quindi interessamento dei diversi sistemi nervosi, gravità e velocità di progressione.
In particolare, nella atrofia multisistemica i disturbi motori sono simmetrici e a progressione rapida, l’instabilità posturale compare molto precocemente, vi sono inoltre segni di sofferenza del cervelletto che causano disturbi dell’equilibrio e della coordinazione motoria.
Per questo motivo nella atrofia multisistemica sono riconosciuti due sottogruppi a seconda se prevalgono i disturbi parkinsoniani (MSA-P) o cerebellari (MSA-C).
Un altro aspetto che identifica la MSA è la disfunzione del sistema nervoso vegetativo con la comparsa di ipotensione ortostatica con diminuzione della pressione arteriosa dal passaggio dalla posizione sdraiata a quella eretta, di grado tale da causare vertigini, sensazione di svenire, offuscamento della vista con possibili cadute, alterazioni della funzione vescicale, impotenza nell’uomo, difficoltà nell’articolare le parole e nel deglutire, labilità emotiva.
I pazienti con MSA possono anche sperimentare apnee durante il sonno, stridor diurno o notturno, comparsa o peggioramento del russamento e sospiri inspiratori o rantoli involontari durante il giorno.
La sindrome Shy-Drager, la degenerazione striato-nigrale e l’atrofia olivopontocerebrale sono definite atrofie multisistemiche in quanto coinvolgono contemporaneamente diverse aree cerebrali.
L’atrofia multisistemica progredisce nell’arco di alcuni anni, fino a divenire gravemente disabilitante, interferendo con le attività di ogni giorno. La diagnosi è clinica, supportata dagli esami strumentali.
In questa malattia non vi sono ancora trattamenti validi. I sintomi parkinsoniani possono rispondere alla levodopa in fase precoce, ma tale risposta è incompleta e di breve durata. Alcuni sintomi, soprattutto quelli a carico del sistema nervoso vegetativo, possono essere parzialmente controllati, in particolare l’ipotensione (fludrocortisone), i disturbi urinari (oxibutinina cloridrato) e le disfunzioni intestinali (cisapride).
La MSA, istopatologicamente, è caratterizzata dalla presenza di perdita neuronale, gliosi ed inclusioni citoplasmatiche oligodendrogliali contenenti la proteina alfa-synucleina (GCIs)1,2 in determinate strutture cerebrali ma, rispetto alla malattia di Parkinson, esse sono diverse dai corpi di Lewy.

ATROFIA MULTISISTEMICA MSA sono presenti le seguenti forme:

– a prevalente espressione cerebellare (atrofia olivo-ponto-cerebellare MSA-C) che causa una perdita di neuroni nel tronco encefalico e nel cervelletto. Insorge ad un’età media oltre i 50 anni e mostra un’evoluzione veloce. I pazienti tendono a manifestare deficit delle capacità di coordinamento e mancanza delle percezioni tattili.
– a prevalente espressione parkinsoniana (degenerazione striato-nigrica MSA-P) che è caratterizzata da parkinsonismo ma senza molto tremore e con scarsa risposta all’associazione levodopa + carbidopa. Quest’ultima forma può essere difficilmente distinguibile dal morbo di Parkinson.
– nella sindrome Shy-Drager, il parkinsonismo e le anomalie del sistema nervoso autonomo sono evidenti in forma rilevante.

 

DEGENERAZIONE CORTICOBASALE CBD

 

Presenta un parkinsonismo asimmetrico con:


– afasia precoce
– aprassia progressiva
– postura distonica
– sindrome dell’arto alieno (50%)
– disturbi della sensibilità
– relativa conservazione iniziale delle funzioni cognitive con sviluppo successivo di demenza con sintomi frontali

Parkinsonismi atipici


La degenerazione corticobasale è una rara malattia neurodegenerativa, a causa sconosciuta, rapidamente progressiva che si configura sul piano clinico come sindrome acinetico-rigida asimmetrica. Inizialmente interessa un solo lato del corpo. Ciò è vero anche per la malattia di Parkinson ma i sintomi sono molto meno evidenti, mentre nella PSP e nella MSA all’inizio sono coinvolti in modo simmetrico entrambi i lati del corpo. La CBD è quindi una sorta di parkinsonismo lateralizzato che non risponde o risponde poco alle comuni terapie antiparkinson e progredisce con maggiore rapidità rispetto alla malattia di Parkinson.

Tipica è la sua insorgenza tra la sesta e la settima decade. Nessun caso istologicamente confermato è stato osservato prima dei 45 anni.
Sono coinvolte più aree cerebrali, in particolare la corteccia fronto-parietale e parte dei gangli della base (da cui deriva il nome). Un paziente con la forma tipica della CBD può presentare una varia combinazione di sintomi, all’inizio asimmetrici, che comprende un braccio rigido, con postura distonica e dita flesse della mano, perdita di destrezza e scosse miocloniche.

Nella degenerazione corticobasale la proteina che si aggrega è la tau, come nella PSP. Questo si verifica principalmente in un lato del cervello e in particolare nella zona cerebrale responsabile della progettazione del movimento: i lobi frontali

I disturbi del movimento sono:
– rigidità e lentezza nel movimento, nettamente prevalente da un lato;
– postura anormale delle membra denominata distonia;
– difficoltà nel controllare i movimenti di un arto che sembra muoversi senza la consapevolezza del soggetto, talvolta definito arto “alieno”;
– contrazioni muscolari improvvise o mioclonie.

A questi sintomi si associano disturbi delle funzioni corticali:
– aprassia cioè perdita della capacità di realizzare movimenti complessi con le mani o i piedi;
– difficoltà ad eseguire gesti semplici;
– difficoltà a riconoscere oggetti al tatto, senza l’aiuto della vista;

 Possono inoltre associarsi:
– tremore (spesso di origine distonica);
– disfasia (difficoltà nella generazione della parola);
– disartria (difficoltà nell’articolazione della parola);
– contrazione delle palpebre (blefarospasmo).

Alcuni pazienti possono avere disturbi della memoria o del comportamento e delle funzioni cognitive.
I risultati delle terapie sono deludenti non esistendo farmaci con un soddisfacente effetto sintomatico e che rallentino la malattia.
Il 92% dei pazienti è trattato con dopaminomimetici, ma soltanto il 24% presenta una modesta risposta sui sintomi motori. Il clonazepam, impiegato per il trattamento del mioclono, ha una risposta positiva nel 23% dei pazienti, mentre la tossina butolinica migliora la distonia degli arti in 6 su 9 soggetti trattati. Risultano inefficaci anche baclofen benzodiazepine, acido valproico e anticolinergici. Attualmente, non c’è nessun farmaco efficace, purtroppo, ed il disordine è trattato con la terapia fisica.

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DEMENZA CON CORPI DI LEWY

Sembra, ormai, essere la forma più frequente dopo la malattia diAlzheimer.
E’ definita come demenza progressiva caratterizzata da:

– preminente disturbo della attenzione
– allucinazioni visive
– parkinsonismo
– caratteristica fluttuazione dei sintomi della attenzione con episodi di delirium che possono essere molto “strutturati” e duraturi con marcata sensibilità ai neurolettici
– istopatologicamente caratterizzata dai corpi di Lewy a livello del lobo libico.

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La demenza con Corpi di Lewy è una rara malattia neurodegenerativa, a causa sconosciuta, che si manifesta con un progressivo declino delle funzioni cognitive, in grado di interferire con le attività sociali e occupazionali del soggetto, e da segni/sintomi di parkinsonismo. Nel cervello è caratteristica la presenza di Corpi di Lewy (inclusioni cellulari con accumuli di proteine che nella malattia di Parkinson sono presenti nella sostanza nera), sia in aree sottocorticali che corticali, a carattere diffuso, in particolare nell’area limbica. Studi neuropatologici (Dickson DW 1991, Hansen LA 1990) hanno individuato che il 15-25% degli anziani affetti da demenza presentavano corpi di Lewy nella corteccia cerebrale e nel tronco encefalico. La demenza con corpi di Lewy, la cui diagnosi definitiva può essere solo anatomopatologica, rappresenta quindi un sottogruppo molto comune dopo la malattia di Alzheimer.
La sintomatologia clinica consiste in un declino cognitivo progressivo, in modificazioni dell’attenzione, delle funzioni esecutive (risolvere problematiche, pianificare azioni), delle funzioni visuo-spaziali (abilità a riprodurre e riconoscere figure, disegnare o accoppiare figure) e della lucidità, in allucinazioni, generalmente visive, associate a sintomi extrapiramidali.

Le allucinazioni si verificano senza la somministrazione di levodopa o di altri farmaci dopaminoagonisti, mentre nella malattia di Parkinson le allucinazioni sono un effetto collaterale della terapia antiparkinson. In questa malattia i disturbi cognitivi si manifestano prima (o in associazione ai sintomi motori) e non successivamente, come avviene nella malattia di Parkinson.
A differenza della malattia di Alzheimer, il danno alla memoria può mancare nelle fasi iniziali e riguarda soprattutto la memoria retrograda.
E’ caratteristica la fluttuazione dei sintomi, in particolare nel livello della lucidità. Il paziente può alternare periodi di confusione e di lucidità di durata variabile.
Le allucinazioni visive (vedere oggetti, animali o persone che non esistono) sono presenti nel 40-75 per cento dei pazienti, non hanno un fattore scatenante, sono tipicamente ben definite, vivide ed hanno un andamento ricorrente.
Spesso, in fase iniziale, i sintomi possono essere interpretati come disturbi comportamentali.

Il parkinsonismo insorge in genere più tardivamente rispetto ai disturbi cognitivi ed è comunemente bilaterale. Si caratterizza per bradicinesia, rigidità e disturbi della marcia, mentre il tremore a riposo è più raro.
Alcuni tra i sintomi comuni con la malattia di Parkinson: ipofonia, facies ipomimica, camptocormia e deambulazione lenta con passo trascinato, frequenti cadute, episodi sincopali, perdite transitorie di coscienza, ipersensibilità ai neurolettici.
Il tremore è assente.
La diagnosi precoce è importante per le possibili implicazioni terapeutiche. Anche se un trattamento curativo non è ancora disponibile, gli inibitori della colinesterasi possono migliorare i sintomi psicotici, apatia, agitazione psicomotoria e allucinazioni; devono invece essere evitati i neurolettici tipici che con minime dosi possono aggravare i sintomi cognitivi e motori.

Parkinsonismi atipici

Se i problemi comportamentali non rispondono agli inibitori della colinesterasi può essere preso in considerazione il trattamento con basse dosi di antipsicotici atipici (per es. quetiapina, risperidone, o clozapina). Sebbene i sintomi motori rispondano in maniera soddisfacente al trattamento con levodopa, le allucinazioni possono peggiorare dopo la sua assunzione.

CRITERI PER LA DIAGNOSI CLINICA DI DEMENZA CON CORPI DI LEWY
(Mc Keith IG 1996)

1. Declino cognitivo sufficiente ad interferire con le normali funzioni sociali o lavorative. Il disturbo di memoria può essere lieve, mentre sono più evidenti i disturbi di attenzione.

2. Due o più dei seguenti criteri sono indispensabili per una diagnosi probabile
a) deficit cognitivo fluttuante con variazioni nell’attenzione e nel livello di vigilanza
b) allucinazioni visive ricorrenti ben dettagliate
c) parkinsonismo

3. Caratteristiche che supportano la diagnosi
a) cadute ripetute
b) sincope
c) perdite di coscienza transitorie
d) ipersensibilità ai neurolettici tipici (antidopaminergici) con aggravamento dei sintomi cognitivi e motori
e) delirio sistematizzato
f) allucinazioni non visive

4. Diagnosi improbabile in presenza di:
a) malattia cerebrovascolare, evidenziata da segni di lato o da neuroimmagini
b) evidenza all’esame fisico ed alle indagini strumentali di altre malattie sistemiche o encefaliche compatibili con altre diagnosi.

 

PARKINSONISMO VASCOLARE

Aspetti tipici del parkinsonismo vascolare

– Interessamento prevalente degli arti inferiori
– Base di appoggio larga e movimenti lenti
– Marcata retropulsione (non in avanti o di lato)
– Andatura strascicata a piccoli passi
– Assenza o scarsità del tremore a riposo
– Aumento del tono muscolare di tipo misto (spasticità + rigidità) senza “ruota dentata”
– Micrografia
– Segni pseudobulbari (disartria, disfagia, labilità emotiva)
– Possibili segni piramidali
– Progressione a gradini, piuttosto rapida
– Presenza di fattori di rischio vascolare e di pregressi episodi cerebrovascolari
– Riscontro alla neuroradiologia di lesioni sottocorticali

Parkinsonismi atipici
Parkinsonismi atipici

Il parkinsonismo vascolare o “parkinsonismo arteriosclerotico” è una patologia cere-brovascolare causata da piccole multiple lesioni ischemiche a livello dei gangli della base che talora passano clinicamente inosservate. E’ quindi il risultato finale di numerosi e molto piccoli ictus ripetuti e silenti che possono essere rilevati attraverso un’esplorazione di Risonanza Magnetica per Imaging (MRI).
La prevalenza della sindrome non è perfettamente conosciuta, oscillando in alcuni studi dal 3% al 12% di tutti i casi di parkinsonismo ma secondo altri è ancora più elevata non essendo sempre attentamente ricercata e riconosciuta.
È certo che la sua prevalenza e incidenza aumentano con l’età. I fattori di rischio del Parkinsonismo vascolare sono simili a quelli delle malattie cerebrovascolari (ipertensione arteriosa, diabete mellito, probabilmente ipercolesterolemia e fumo). Di recente sono stati riscontrati in questi pazienti livelli elevati di anticorpi anticardiolipina, che inducono a pensare a una vasculopatia autoimmune.
I pazienti con parkinsonismo vascolare presentano spesso maggiori difficoltà nella deambulazione (alterazioni della marcia e dell’equilibrio) piuttosto che tremore e tendono a mostrare una sintomatologia più grave agli arti inferiori rispetto a quelli superiori (lower body parkinsonism) che è definita andatura di tipo paraplegico (il paziente cammina con le gambe irrigidite tanto che gli autori anglosassoni parlano di andatura “gelata”).

Parkinsonismi atipici

Alcuni pazienti riportano una brusca insorgenza della sintomatologia o raccontano una storia di lento e graduale deterioramento (i sintomi peggiorano, poi si bloccano per un certo periodo).
I fattori di rischio del parkinsonismo vascolare sono gli stessi dell’ipertensione e quindi si può agire anche in termini preventivi. La progressione della malattia può quindi essere spesso ritardata e perfino bloccata controllando i fattori di rischio.
Inoltre, il decorso può essere “a scalino” con segni nuovi che appaiono all’improvviso, per esempio l’incontinenza urinaria. Possono associarsi manifestazioni “pseudobulbari (presenza di pianto o riso immotivato) definite pseudo perché i nuclei del bulbo funzionerebbero bene, se arrivasse l’informazione giusta, segni piramidali e note di deterioramento cognitivo.
Il Parkinsonismo Vascolare è dunque dovuto ad alterazioni del circolo cerebrale, causa a sua volta di sofferenza della sostanza bianca degli emisferi e di piccole lacune ischemiche. Il quadro clinico è quindi più eterogeneo e se condivide molti segni della forma pura, altri sono diversi.

Parkinsonismi atipici

Fra questi alcuni segni neurologici sono facilmente identificabili dal medico di famiglia:

– la palilalia (pronuncia ripetuta): la voce del parkinsoniano è flebile, ma le sillabe sono al posto giusto. Se il paziente ripete le sillabe pronunciate, magari l’ultima, non siamo di fronte a un caso primitivo di malattia di Parkinson e dobbiamo invece pensare a complicanze frontali;
– il segno del grugno: dando qualche colpetto sul labbro superiore il paziente protrude le labbra. È un segno frontale, cosiddetto “arcaico di liberazione”. Se è presente non possiamo fare diagnosi di Parkinson ma di parkinsonismo;
– il grasp: un segno assai prezioso e facile da evocare. Se nel palmo della mano del paziente si pongono due dita, la sua mano si serra in una morsa. Più l’osservatore cerca di liberarsi, più la mano del paziente si serra. Si può avere il dubbio che il paziente faccia questo di proposito, magari per manifestare affetto e simpatia, ma si osserva come l’ordine di non stringere o la distrazione mantengano ugualmente la pressione forzata.

E’ molto importante sia dal punto di vista prognostico che terapeutico differenziare il parkinsonismo vascolare dalla malattia di Parkinson.
Un elemento importante di distinzione tra le due patologie è che il parkinsonismo vascolare risponde meno alla terapia con levodopa.
Il trattamento, infatti, è identico a quello della malattia di Parkinson vera e propria, ma i risultati sono spesso deludenti. La terapia fisica è utile per trattare i problemi di equilibrio.

 

DIAGNOSI

Il sospetto di “parkinsonismo vascolare” è basato sulla presenza di segni clinici, ma nessuna procedura diagnostica è attualmente adatta per formulare una diagnosi.

Il sospetto clinico si basa su:
– Presenza all’anamnesi di fattori di rischio cardiovascolare in particolare ipertensione arteriosa, diabete, ipercolesterolemia;
– Precedenti episodi di stroke cerebrale;
– Parkinsonismo con segni atipici o con predominanza agli arti inferiori e scarsa risposta alla levodopa.

 

Parkinsonismi atipici

A supporto del dato clinico il neurologo può utilizzare la presenza di lesioni vascolari alla MRI, ma questo dato non può dirimere il quesito sulla presenza o meno di una concomitante degenerazione del sistema dopaminergico nigro-striatale.
La presenza di un normale trasportatore della dopamina (DAT) è suggestivo di una quadro clinico non degenerativo.

 

IDROCEFALO NORMOTESO

Tra l’1 e il 6% delle demenze diagnosticate negli over 65 è in realtà un Idrocefalo Normoteso, una “patologia sommersa” che si manifesta in tarda età con sintomi del tutto simili a quelli dell’Alzheimer e del Parkinson. Ma, a differenza di queste, si può curare con un semplice intervento di 60 minuti, e il recupero delle facoltà mentali avviene entro un massimo di due giorni.
Una corretta diagnosi è la condizione indispensabile per garantire il successo dell’intervento chirurgico che è peraltro ben tollerato e privo di inestetismi.
Il paziente dopo l’intervento torna ad una vita normale”.
L’Idrocefalo Normoteso è causato da un accumulo di liquido nel cervello e generalmente colpisce dopo i 60 anni. In condizioni normali, il fluido circola nel cervello, nei ventricoli e nel midollo spinale con funzioni di protezione e nutrimento. Nel caso di Idrocefalo Normoteso il liquido invece si blocca ed esercita una pressione interna che provoca gli scompensi già descritti. La cura consiste nell’impianto di una valvola che drena l’eccesso di liquido e ne permette il riassorbimento. Sconosciute ancora le cause, ma si sospetta sia l’esito di traumi cranici, interventi, emorragie o altre patologie neurologiche.

Parkinsonismi atipici

Oggi è possibile diagnosticare bene la malattia. Nella maggior parte dei casi il primo sintomo è un disturbo di deambulazione, ma da un colloquio con gli specialisti si possono evincere altri elementi che le persone tendono a trascurare. Per questo è fondamentale l’informazione.

APDA – New York

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